Шанс на жизнь. Как современная медицина спасает еще не рожденных и новорожденных

На сегодняшний день баллонная окклюзия трахеи (процедура против ВДГ) значительно сокращает риск преждевременных родов, отчего операция EXIT используется крайне редко: лишь в случаях, когда по-другому удалить баллон не получается. Но на этом история данной операции не заканчивается. Процедура стала распространяться по всему миру и стала одной из плановых при критических ситуациях. Скотт Адзик понял, что эту технику можно применять на детях, чьи дыхательные пути заблокированы по иным причинам. Одна из таких причин – врожденный синдром обструкции дыхательных путей.

Этот синдром – редкое заболевание плода. Во время развития у ребенка блокируются дыхательные пути, и он полностью поглощает амниотическую жидкость. Переполненные легкие раздуваются, жидкость давит на сердце, что приводит к отеку и смерти.

О таком не прочтешь в простом справочнике для беременных, ни один будущий родитель не думает о подобной проблеме. Одной из таких ничего не подозревающих пар стали Джесс и Уилл: активные 30-летние жители Лондона, оба занятые в бизнесе. До 26-й недели жизнь шла своим чередом, а потом Джесс пришлось проходить через операцию EXIT. Вскоре стало ясно: несмотря на работу экспертов, некоторые ситуации становятся куда страшнее, чем можно было предположить.

Когда акушерка, осматривавшая Джесс, решила, что живот выглядит больше положенного на таком сроке, она направила женщину в местную больницу на УЗИ. Исследование показало водянку и необычного вида легкие. Джесс и Уилла отправили в отделение фетальной медицины в Университетском колледже Лондона, где им диагностировали врожденный синдром обструкции дыхательных путей.

EXIT – редкая и рискованная операция, проводимая во время родов, – могла бы спасти жизнь малышу. На момент написания данной книги в больнице при Университетском колледже Лондона провели семь таких операций, пятеро детей выжили.

Мистер Пандья объяснил Джесс и Уиллу, что, как только подойдет 34-я неделя, они смогут частично вынуть ребенка из матки – голову и плечи – и провести трахеостомию (сделать отверстие в горле), пока плод еще получает кислород из плаценты. Как только он задышит, его можно будет извлечь полностью. Процедура пройдет в условиях общей анестезии Джесс и ребенка.

Позже докторам удастся обнаружить точное место закупорки дыхательных путей и все исправить. Подобные повреждения все еще невозможно обнаружить на УЗИ крошечного плода в утробе.

Были и другие варианты. Джесс могла родить естественным путем, после чего доктора бы попытались убрать блок, но ребенок, не получивший кислород сразу, скорее всего, умер бы прежде, чем они успели что-либо сделать. Последний вариант – искусственное прерывание беременности. К тому времени Джесс находилась на 28-й неделе. Ей поставили бы укол, остановив тем самым сердце малыша, и он бы родился мертвым.

Непростым оказалось и ожидание. Так как процедура EXIT проводилась лишь на 34-й неделе, критическое состояние, в котором находился плод, могло привести за это время к преждевременным родам (и смерти) или сердечной недостаточности (и смерти). К тому же никто не мог сказать, какой будет жизнь ребенка после спасения. Научится ли он дышать, есть, пить, разговаривать?

Операция стала серьезным шагом. Огромному количеству врачей из «команды А», как называл ее мистер Пандья, пришлось освободить все свое время.

От 20 до 30 человек насчитывалось в команде, включая врачей фетальной медицины, неонатологов и анестезиологов для матери и ребенка. «От такого интенсивного врачебного вмешательства мне казалось, что ребенок принадлежит уже не только нам с Уиллом», – вот что сказала по этому поводу будущая мать.

Наконец, настал тот самый момент, пошла 35-я неделя. Джесс и Уилл спустились в метро, едва занялся день. В больнице, пока Джесс сидела в специальном халате, многие приходили поздороваться. Казалось, все вокруг ее знали.

– Сегодня ты увидишь своего малыша, – сказал один из докторов.

Джесс вошла в операционную родильного отделения, легла на установленную под небольшим наклоном кушетку, обычно использующуюся для кесарева сечения, и почувствовала, как же ей страшно.

Уилл наблюдал за тем, как его жену вместе с ребенком погружают в глубокий сон. Ужасно становиться свидетелем подобного. Наверное, Уиллу было даже хуже, потому что он мало что мог сделать, чтобы помочь, и вынужден был держать себя в руках. Когда он заплакал, одна из акушерок проводила его в коридор.

Очнувшись, сонная Джесс увидела рядом с собой приятного мужчину, неонатолога Джайлса Кендалла. Указав на свое горло, Джесс как бы спросила, удалось ли сделать трахеостомию плоду. Доктор Кендалл мягко ответил: «Нет», – им не удалось.

Сама операция прошла гладко. Врачи не обнаружили закупорки и достали малыша из утробы. Поначалу все шло отлично.

Однако его легкие почему-то не наполнялись воздухом. Врачи недоумевали. Кровь была насыщена кислородом всего на 30 %, и при рождении головной мозг был уже поврежден.

Ребенок не выжил бы. Джесс разбудили, чтобы она смогла подержать сына на руках.

На операционной койке Джесс отвезли в другую комнату, где ей пришлось немного подождать вместе с Уиллом. Они назвали сына Кори. Джесс забыла многое из случившегося тогда. Она вспомнила, как была рядом с Кори, которого сканировали врачи; он был весь утыкан проводами. Затем ей сообщили, что больше ничего нельзя сделать, и отсоединили мальчика от аппаратов, передавая его, завернутого в одеяльце, сначала Джесс, затем Уиллу. Джайлс Кендалл приложил стетоскоп к груди Кори. Малыша не стало.

В день смерти Кори Джесс не могла плакать, не могла вообще реагировать на происходящее вокруг. Она пробыла в своей родильной палате еще три дня, за которые ни разу оттуда не вышла.

– Так странно было находиться там, с Кори, будто бы запертой в той комнате. Я не знала, что делать дальше, не знала, что происходило за дверью палаты.

После смерти Кори врачи выяснили, что его легкие так и не развились правильно. Они оказались слишком плотными и не смогли бы впускать и выпускать воздух. Также у мальчика обнаружили всего одну легочную вену вместо необходимых четырех. Невероятно редкий, почти не встречающийся порок развития.

Факт смерти Кори нисколько не уменьшил то уважение, которое эта семья испытывала по отношению ко всем докторам, которые пытались спасти ребенка. Эмоциональная связь между Джесс, Уиллом и медицинским персоналом лишь окрепла. Врачи действительно за них переживали и продолжают переживать до сих пор.

– Хоть я и наблюдаю за множеством детей, умирающих на каком-то этапе беременности, – сказал мне мистер Пандья, когда мы обсуждали этот случай, – я нечасто вижу настоящую смерть.

После смерти Кори мистер Пандья позвонил Джесс и Уиллу домой.

– Я все еще думаю о вас, – сказал он им.

Прошло два года. Мистер Пандья показал мне открытку, которую Джесс написала ему: она благодарила его и всю команду за то, что они сделали, чтобы спасти Кори. Пандья хранил открытку в ящике своего стола. Хотя бы раз в год эта семья заходила увидеться с доктором в отделении.

Джесс, всегда общительная, на время замкнулась в себе и отстранилась от семьи и друзей.

– Они были счастливы, имели детей, а мы нет. Люди не знали, что нам сказать. Некоторые не заговаривали о Кори при нас.

Некоторые члены «команды А» после смерти мальчика и сами пребывали в шоке. Они навещали Джесс в больнице раз или два в день. Женщине казалось, что тогда врачи были единственными людьми, которые и правда понимали, через что она проходила.

* * *

EXIT представляет собой переходную форму, нечто среднее между обычной процедурой и фетальной хирургией в чистом виде. Она рискованная, по ее окончании ребенка не возвращают в матку, а завершают процесс родов и извлекают его. Существует еще один экспериментальный подход фетальной медицины, который, кажется, вообще не с этой планеты. Эту операцию впервые успешно провели в 1997 году в больнице Филадельфии, а в 2018 году я полетела в Америку, чтобы увидеть все своими глазами.

В то утро я приехала на место в 7.15, за ночь почти не поспав, и чувствовала себя взволнованно. Мне не удалось поговорить с доктором Адзиком, мы лишь быстро поздоровались в коридоре, а потом я наблюдала за ним, пока он работал. Я надела специальную форму и маску, которая, согласно правилам безопасности, должна была сидеть на мне довольно плотно. Здесь не было контейнера с резиновой обувью (я однажды заметила такую в больнице Грейт Ормонд Стрит). Врачи проводили операции в собственных черных лакированных туфлях. Я замерла в углу, стараясь быть незаметной, и смотрела, как 20 докторов и медсестер кружат вокруг пациентов: матери на 25-й неделе беременности и ее малыша. Мать я видела плохо из-за хирургов, но мне открывался отличный вид на ее живот, протертый дезинфицирующей коричневой жидкостью; руки ее были закреплены, пальцы – напряжены. Ее лицо скрывалось за синей занавеской. Таз с теплым физраствором стоял на полу неподалеку. Женщине уже ввели анестезию, чтобы полностью расслабить матку и обеспечить анестезию плоду.

Несмотря на большое количество врачей – фетальных хирургов, акушеров, анестезиологов и фетального кардиолога, который будет следить за сердцем ребенка всю операцию, – в комнате царила тишина.

Хирурги – Скотт Адзик, Алан Флэйк и Холли Хедрик – разрезали живот матери при помощи аппарата Бови, электрического прижигающего устройства, которое разрезает ткани и одновременно обезвоживает клетки, чтобы предотвратить кровотечение^[14]. Комната наполнилась запахом горелой плоти. Огромные расширители держали разрез раскрытым, и матка выскочила оттуда, как попкорн, круглая и розовая. Следующий шаг: врачи определили местонахождение плаценты с помощью ультразвукового датчика. Касаться ее было нельзя, повреждать – тем более. Затем аппарат Бови вскрыл матку. Амниотическая жидкость стала вытекать, но освобожденное место заполняли физраствором, нагретым до температуры тела, чтобы сохранить ребенка в тепле.

Затем в матке прорезали ромбовидное отверстие специальным степлером, который Адзик когда-то помог изобрести, и на мониторе появилось изображение спины ребенка – это была настоящая стена розовой плоти.

У крошечного человека, который был размером с кофейную кружку, диагностировали то, чего боялись родители во всем мире и что заставляло многих делать аборт. Расщепление позвоночника.

Заболевание, которое все реже встречается в развитых странах. Теперь женщины пьют фолиевую кислоту, чтобы предотвратить его появление у ребенка, однако оно все еще встречается. На ранних этапах беременности у плода развивается нервная трубка, которая позже оформляется в головной и спинной мозг – основополагающие части нервной системы. Обычно эта трубка закрывается через четыре недели после зачатия, но в случае расщепления позвоночника ее часть так и остается открытой. В особо сложных случаях – таких, при которых требуются фетальные операции, – конец спинного мозга образует вокруг себя небольшой мешочек. Повреждения, вызванные расщеплением позвоночника, могут привести к параличу ног, недержанию, отсутствию чувствительности нижних конечностей, а также повреждению мозга (41).

Обычно нейрохирурги закрывают нервную трубку после рождения ребенка, но в середине 1990-х годов врачи фетальной медицины пришли к мысли, что можно закрывать ее еще в утробе, пока она не привела к непоправимым нарушениям. Операцию нужно проводить до 26-й недели, потому что после этого срока моча ребенка приобретает другой химический состав и, если ничего не предпринять, начинает повреждать открытые участки спинного мозга и нервной ткани. На этом этапе и происходят непоправимые нарушения. Операция на расщепленном позвоночнике дала по-другому взглянуть на перспективы развития детей. Вероятность начать ходить у ребенка, прооперированного в утробе, была вдвое больше, чем у того, кого оперировали после рождения. Фетальная операция также снижала риски получения повреждений головного мозга (42). В больнице Филадельфии родителям предоставлялись все возможные варианты: провести фетальную операцию, сделать операцию после рождения или прервать беременность. И до сих пор некоторые родители выбирают последний вариант. Но что бы они ни выбрали, осуждения в их сторону не последует.

– Неважно, что они выбирают: они так делают из любви к ребенку, – высказался приятный, трезво мыслящий фетальный нейрохирург Грэг Хойер.

Он не понаслышке знал, через что проходили семьи. Его жена когда-то стала пациенткой фетального отделения. Тогда они потеряли одного из своих близнецов. Грэг, гордый семьянин, у которого на столе в офисе стоит фотография дочери, рассказал мне, что каждого ребенка он оперирует так, как оперировал бы своего собственного. Он до сих пор в красках помнит, как впервые проводил процедуру плоду.

– Я тогда подумал, что мы попросту не должны такое уметь, – фетальная медицина до сих пор кажется ему странной наукой. – Сама идея безумна. Кажется, что наши действия не приведут ни к чему стоящему.

«Доктору Адзику столько лет говорили, что он ненормальный. Заниматься фетальной медициной – все равно что закупаться рождественскими подарками в феврале: нужно четко продумать план и быть готовым к тому, что отдача будет еще не скоро».

Хирурги поставили плоду дополнительную анестезию, в то же время заполняя жидкостью амниотическую полость, чтобы у организма создавалась иллюзия, будто в процесс беременности никто не вмешивается. Темная линия спинного мозга теперь хорошо просматривалась. Открытая рана, напоминавшая формой подкову, демонстрировала небольшой бугорок: мешочек, сформированный из-за расщепления позвоночника, вздулся под кожей. Теперь, когда один из докторов удерживал плод, ежесекундно проверяя его показатели жизнедеятельности, в дело вступил Грэг Хойер. Он надрезал мешочек, ослабив давление спинномозговой жидкости. При отсутствии давления спинной мозг вернулся в позвоночник, где и должен был находиться все это время. После этого Хойеру пришлось закрывать рану, как если бы он делал это после рождения ребенка, но при этом учитывая, что нежная кожа плода выдержала бы послеоперационные стежки не лучше, чем папирусная бумага (43).

Хойер закрывал плоть слоями: сперва шла мозговая оболочка, та, что вокруг спинного мозга; затем мышечная ткань и подкожная клетчатка; после чего – кожа. Я наблюдала за тем, как врач орудует пинцетом и иглодержателем, как осторожно стягивает кожу. Будто бы шнуруя ботинки или корсет, Хойер плотно соединил края и сшил их несколькими стежками, закрывая нервную трубку. Воистину, работа была проделана филигранная.

В больнице Филадельфии врачи стараются проводить операции не больше 90 минут, чтобы снизить вероятность преждевременных родов (44). На эту ушло 37. Такой успех обеспечила слаженная работа команды.

При взгляде со стороны казалось, что это была невероятно простая процедура. Как только ребенок оказался на своем месте, все будто разом выдохнули, почувствовалось невероятное облегчение. Врачи начали что-то обсуждать в полтона и задвигались свободнее. Дозы вводимых анестетиков снижали. Мать должна была проснуться после того, как ей зашьют живот. Обезболивающие должны были отменить через день или два.

Половина персонала разошлась. Осталось лишь зашить матку и вернуть ее на место, уложив под слой желтого жира. Вся операция напомнила мне игру в матрешку и заняла чуть больше часа. Через четыре дня, если все пройдет хорошо, беременную отправят домой на постельный режим. Она будет дожидаться планового кесарева сечения перед предполагаемым сроком, чтобы избежать естественных родов – матка уже была потревожена, а это большой риск.

– Теперь начнется настоящая работа: ей необходимо сохранить малыша, – сказала Лори Хауэлл, похлопав меня по плечу.

Подошел в некотором смысле самый сложный этап фетальной операции. Большие риски несла в себе потревоженная мембрана вокруг плода. Крайне редко все проходило как по маслу: чаще было так, что на следующий день у ребенка не обнаруживалось сердцебиение и он рождался мертвым. Некоторые дети рождались так рано, что не могли выжить (45).

2010-е годы подходят к концу, и открытые операции на расщепленном позвоночнике уверенно распространяются по миру. На момент написания этой книги уже около 30 отделений фетальной медицины могут провести данную процедуру.

Большинство из них сосредоточено в США и Западной Европе, однако есть представительства также в Перу, Австралии и Иране. Пока число таких процедур, проведенных не в самых известных центрах фетальной хирургии (в Филадельфии, Сан-Франциско, Бельгии, Швейцарии и Польше) можно пересчитать по пальцам. Например, в больнице при Университетском колледже Лондона открытая фетальная операция на расщепленном позвоночнике была проведена лишь в 2018 году при сотрудничестве с больницей Грейт Ормонд Стрит и стала первой такой процедурой в Великобритании (46). Однако эта область медицины развивается, и Национальная служба здравоохранения стала активно предлагать такое хирургическое вмешательство в разных больницах, в некоторых из них уже применяют менее инвазивную процедуру (47).

Спустя пару часов после произошедшего я дожидалась Скотта Адзика у дверей его кабинета, сжимая в руках скромный подарок – коробку печенья – и тряслась, как школьница в ожидании директора. Позже я узнала, что прооперированный в тот день ребенок родился совершенно здоровым на 37-й неделе, никаких вмешательств больше не потребовалось, а малыш прекрасно двигал ножками. Пока я ждала, Грэг Хойер подшучивал надо мной:

– Он знает, когда у моей жены день рождения. Он знает все… Он будет знать о тебе больше, чем ты знаешь о себе, – от его слов мое сердце заколотилось как бешеное.

Вскоре явился доктор Адзик, высокий выходец со Среднего Запада, он лукаво щурился, в волосах уже блестела седина, а зубы отливали белизной. Его кабинет украшали фотографии с бейсбола, а на письменном столе лежал подарок одного из пациентов: выгравированная на дереве надпись с цитатой Калвина Кулиджа: «Ничто на свете не заменит настойчивости». Доктор Адзик вставал в 5:00 каждое утро, к 6:30 уже был на работе, работал допоздна и любил держать себя в форме.

Хирургом он решил стать еще в 11 лет, когда его матери поставили диагноз рак груди. После серьезной мастэктомии и лучевой терапии его мама выжила, а он остался так благодарен хирургу, который ее оперировал, что решил стать похожим на него (48).

Я попросила доктора Адзика описать себя.

– Я доктор Настойчивость, – ответил он.

– И это еще мягко сказано, – как-то, сидя рядом со мной, рассмеялась Эшли, менеджер по связям с общественностью в больнице. – Когда я познакомилась с доктором Адзиком, его собственная внучка только родилась. В утробе она плохо развивалась, а он, не получая достаточно информации из больницы, где ее обследовали, перевел семью к себе в отделение, где смог обеспечить ей должный уход и невероятное появление на свет. Можешь себе представить, каково это – быть его внучкой? – улыбнулась Эшли.

На мою просьбу рассказать о каких-нибудь случаях, которые встречались ему на заре его работы врачом, доктор Адзик быстро и скромно пробормотал:

– Если вы приехали сюда в надежде выведать драматические истории, то я ничем не могу помочь.

– Понимаю, – ответила я. – и я не за сенсацией приехала.

Я попыталась объяснить ему, что книгу я пишу всерьез, однако он ничего не ответил. Я понимала, почему Скотта Адзика могло беспокоить мое присутствие здесь как журналистки. И неважно, что он так тепло меня принял, разрешив понаблюдать за собой в операционной, куда редко пускали посторонних.

Адзик был настоящим героем для многих людей: своего персонала и пациентов. Они смотрели на него, как на короля, хотя в самом начале карьеры люди часто называли его сумасшедшим.

Чем больше мы с доктором говорили о медицинских фактах, тем больше он расслаблялся. Он пожелал мне удачи с моей книгой, и я заметила легкое заикание. Он больше не казался мне таким пугающим. К концу нашей встречи глаза доктора Адзика горели интересом. Он рассказал мне, как много для него значит возможность наблюдать за взрослением детей, которых он оперировал. Мы поговорили о Мейв и ее случае с ККТ.

– Этот ребенок – нечто невероятное, – Адзик больше не бормотал, его голос звучал все увереннее. – Смотришь на нее и не можешь не восхищаться. Дело ведь не в том, что сделала наша команда или я… Что-то из происходящего невозможно объяснить. Такие дети, как Мейв, – продолжил он, – может, они счастливчики, может, – невероятно стойкие. Я верю в чудеса.

Подумав немного, уверенно добавил:

– Никакого волшебного алгоритма нет. Не думаю, что дело в счастливом случае. Дело в подготовке. Отчасти – в хорошем стечении обстоятельств. В несгибаемости. В настойчивости. Дело в том, что нельзя сдаваться. Я столько раз сталкивался с неудачами, но не перестал пытаться.