Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

МВТ – микобактерии туберкулеза;

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра;

ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1-ю секунду;

ФК – функциональный класс

Приложение 2
(к Разделу «Организация медицинской помощи больным МВ. Центр муковисцидоза»)

Хронометраж рабочего времени (проведен и подготовлен сотрудниками научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ»)

Прием первичного пациента по скринингу

ИТОГО: Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки и неподтвержденным диагнозом МВ, отсутствием необходимости дополнительного обследования – минимум 63 минуты (при отсутствии технических сложностей). Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки, подтвержденным диагнозом МВ – минимум 177 минут (при отсутствии технических сложностей).

Технические сложности, возникающие в процессе осмотра ребенка, проведения потовой пробы и пульсоксиметрии, разъяснения родителям результатов обследования и рекомендаций, могут значительно увеличивать время приема.

Между приемами пациентов требуются проветривание кабинетов, обработка кушеток, горизонтальных поверхностей, дверных ручек и т.д. дезинфицирующими растворами – занимает не менее 5 минут. Ребенок с муковисцидозом наблюдается 1 раз в 3 месяца, по показаниям – чаще. Ребенок с муковисцидозом на первом году жизни наблюдается в Центре муковисцидоза ежемесячно (минимум 10-12 приемов в год), по показаниям – чаще.

Протокол заседания экспертного совета по принятию Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Дата заседания – 8-9 декабря 2016 года

Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):

Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.

Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».

В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.

Слушали:

1. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Классификация муковисцидоза». По заслушанному докладу выступили: Шерман В.Д. – с пояснениями о неопределенном диагнозе и CFTR-связанных нарушениях, Амелина Е.Л. – по критериям диагностики муковисцидоза, Красовский С.А. – о неопределенном диагнозе, о CFTR-связанных нарушениях, о классификации дыхательной недостаточности, Орлов А.В. – о классификации дыхательной недостаточности, Красовский С.А. – о примерах формулировки диагноза. Решением участников Консенсуса в данные разделы внесены поправки.

Симонова О.И., Орлов А.В. высказали собственное мнение: «Тяжесть необходимо указывать в диагнозе согласно прежним рекомендациям».

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Классификация муковисцидоза» с учетом внесенных поправок. Поручить Красовскому С.А. и Орлову А.В. подготовить предложения по классификации дыхательной недостаточности к следующей редакции Консенсуса.

2. Шерман В.Д. – сообщение по разделу «Диагностика муковисцидоза»

По заслушанному докладу выступила Ашерова И.К. – по таблице по интерпретации потового теста. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Диагностика муковисцидоза» с учетом внесенных поправок.

3. Чернуху М.Ю. с сообщением по разделу «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе». По теме выступили Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Воронкова А.Ю., Красовский С.А. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе» с учетом внесенных поправок.

4. По разделу «Ингаляционная терапия» выступила Каширская Н.Ю. По заслушанному докладу Воронкова А.Ю., Орлов А.В. выступили с предложениями убрать таблицу «Возможности смешивания лекарственных средств при ингаляциях in vitro», Симонова О.И. – по внесению информации об ингаляционном ацетилцистеине-хлорамфениколе. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Ингаляционная терапия» с учетом внесенных поправок.

5. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Антибактериальная терапия». По заслушанному докладу выступили с предложениями Кондратьева Е.И., Симонова О.И., Орлов А.В., Каширская Н.Ю., Шабалова Л.А., Ашерова И.К., Ильенкова Н.А., Каримова И.П. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Антибактериальная терапия» с учетом внесенных поправок.

6. Петрову Н.В. с сообщением по разделу «Генетика муковисцидоза». С предложениями выступили Иващенко Т.Э., Поляков А.В., Петрова Н.В., Красовский С.А., Симонова О.И., Павлов А.Е. Присутствовал генетик ФГАУ «Научный центр здоровья детей» МЗ РФ Пушнов А.А., выступил с предложениями. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Генетика муковисцидоза» с учетом внесенных поправок и предложений.

7. Рославцеву Е.А. с сообщением по разделу «Диета и ферментная терапия. Витамины». По заслушанному сообщению с предложениями выступили Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И. Присутствовала диетолог Максимычева Т.Ю., выступила с предложениями. Ашерова И.К., Воронкова А.Ю. – «Убрать раздел об иммунном энтеральном питании». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки и предложения.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Диета и ферментная терапия. Витамины» с учетом внесенных поправок.

8. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Противовоспалительная терапия». С предложениями выступили Воронкова А.Ю., Симонова О.И., Красовский С.А. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Противовоспалительная терапия» с учетом внесенных поправок.

9. Баранову И.А. с сообщением по разделу «Остеопороз». С предложениями выступили Красовский С.А., Ашерова И.К., Сергиенко Д.Ф., Кондратьева Е.И., Никонова В.С. С особым мнением по пункту «Диагностика остеопороза» голосовали Ашерова И.К., Сергиенко Д.Ф., Никонова В.С., Шерман В.Д.; Никонова В.С. Шерман В.Д. – «В разделе остеоденситометрии в группе до 20 лет достаточно диагностики поясничного отдела»; Ашерова И.К. – «Денситометрия по программе «все тело» в качестве скрининга нецелесообразна»; Сергиенко Д.Ф. – «Рекомендовать проведение денситометрии с 8-летнего возраста в поясничном отделе. Все тело – по показаниям». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки с учетом обсуждения и особого мнения.

Голосование:

«ЗА» – 41, из них по разделу «Диагностика остеопороза» голосовали с особым мнением – 4

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно и с учетом большинства голосов экспертов по разделу «Диагностика остеопороза».

Постановили – принять раздел «Остеопороз» с учетом внесенных поправок и голосования.

10. Симонову О.И. по разделу «Иммунизация при муковисцидозе». Особое мнение выразили Ашерова И.К., Шерман В.Д., Сергиенко Д.Ф., Никонова В.С., рекомендовано внести данные по вакцинации при ротавирусной инфекции. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки и предложения с учетом особого мнения.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Иммунизация при муковисцидозе» с учетом внесенных поправок и дополнений.

11. Головинского С.В. по теме «Трансплантация».

Голосование:

«ЗА» – 45

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Трансплантация».

12. Кондратьеву Е.И. по разделу «Организация центров муковисцидоза». С предложениями выступили Каримова И.П., Красовский С.А., Никонова В.С., Воронкова А.Ю. Особое мнение при голосовании высказала Каримова И.П. – «Необходимо разработать порядок оказания медицинской помощи больным муковисцидозом и утвердить его в Министерстве юстиции Российской Федерации и Министерстве здравоохранения Российской Федерации». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки с учетом обсуждения и особого мнения.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Организация центров муковисцидоза» с учетом внесенных поправок и предложений.

Лист голосования заседания экспертного совета по принятию Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Заседание состоялось 8-9 декабря 2016 года

Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):

Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.

Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».

В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.